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第四节 临床表现（第1页）

“主动脉及周围血管介入治疗学（..）”

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第四节

临床表现

一、大动脉炎的一般表现

大动脉炎患者可完全无症状，偶然发现两侧肢体脉搏和血压不对称、血管杂音及高血压而作进一步检查。

但有时临床症状可能是难以预料且严重的，如休克、心力衰竭和主动脉瘤破裂等事件。

大动脉炎的病程可分为三个阶段：第一阶段主要为炎症反应阶段，表现为发热、关节痛、全身不适及体重减低等；第二阶段主要为血管炎症，包括血管痛及触痛。

第三阶段为破坏及纤维化阶段，出现缺血症状及杂音。

在一些研究中，少于16%的患者出现持续性症状，而10%的患者可完全无症状。

另外，由于该病慢性、反复的特点，炎症和纤维化可同时存在，表明该病临床表现的多样性。

由于大动脉炎主要表现为主动脉分支的狭窄，肢体及器官的缺血、血压及脉搏的不对称是常见的症状，头臂动脉及上肢动脉较下肢动脉更常被累及。

大动脉炎血管狭窄发展较慢，因此可形成丰富的侧支循环，临床症状主要依赖侧支循环形成情况。

尽管大动脉炎常常累及肠系膜动脉，但恶心、腹泻及腹痛等消化道症状很少见。

四肢血压测定不仅可发现该病而且可作为判断狭窄进展和肢体缺血程度的指标，但作为高血压治疗中的检测指标是不准确的。

高血压在大动脉炎中占33%~76%，主要由肾动脉狭窄所致。

无肾动脉狭窄或肾动脉开口以上腹主动脉狭窄的高血压，其发病机制可能与肾素增高、血管适应性减低及压力感受器功能异常有关。

血管狭窄或闭塞引起的心脏受累占6%~16%，主动脉瓣关闭不全占7%~55%，主要由主动脉根部扩张所致。

二尖瓣关闭不全占11%，其发生机制仍不清楚但与主动脉瓣反流无关。

无冠状动脉狭窄及主动脉病变的心肌血管广泛受累可导致充血性心肌病或扩张型心肌病，心肌活检示心内膜炎。

肺动脉受累为14%~100%（平均49%）。

神经系统的症状主要依头臂动脉的受累程度而定，颈总动脉比椎动脉更易受累。

临床症状包括眩晕、晕厥、头痛、一过性脑缺血及休克。

由高血压造成的脑病所致的癫痫较少见。

33%的患者可出现颈动脉疼痛及触痛。

一些研究表明，30%的患者可出现视力障碍，其中8%有短暂失明。

动静脉交通分三种形式：①毛细血管前动静脉交通，为最常见的发展阶段；②动静脉吻合处动静脉交通；③动静脉直接通路。

后者示血流未中断且管腔较邻近的毛细血管粗大，逐渐出现缺血症状最终血管闭塞。

最常见的皮肤病变为红斑结节及坏疽性脓皮病，发病率为8%~18%，且呈区域性分布。

红斑结节主要发生在欧洲及美国，而坏疽性脓皮病多发生在日本，皮肤病变发生部位与受累血管无相关性，但红斑结节发生在急性期，而坏疽性脓皮病发生在纤维化期。

大动脉炎患者表现为雷诺病现象占8%~14%，并且可独立于肢体血管受累。

实验室检查对大动脉炎无特异性，亦无特异性实验室参数表明大动脉炎为活动期。

大动脉炎活动期可有贫血、血小板增多、丙种球蛋白增多及血沉增快，但均不能作出特异性的诊断。

血沉是判定大动脉炎活动期最常用的指标，但13以上的大动脉炎活动期血沉为正常水平，相反，大动脉炎缓解期有56%以上患者血沉增快。

二、特殊人群的大动脉炎

（一）儿童的大动脉炎

据报道，20岁以下大动脉炎患者占全部大动脉炎患者的32%~77%，其中最小的患者仅7个月。

儿童患者全身症状表现更明显，主要有发热、全身不适、头痛及高血压，常常误诊为SLE或类风湿关节炎。

全身症状及血沉增快有助于大动脉炎的早期诊断。