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第一节 主动脉缩窄（第2页）

合并动脉导管未闭时，缩窄以远脏器可经未闭导管供血。

3.侧支循环的建立

由于缩窄以远供血不足，促进侧支循环开放。

侧支循环的开放与缩窄的程度及部位有关，锁骨下动脉-乳内动脉-肋间动脉系统、椎动脉-髓动脉系统、颈动脉-肩胛外侧动脉系统均为重要的侧支循环途径。

CoA可以单独发生，亦可合并其他心血管畸形。

较为常见的合并畸形为动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉二瓣化畸形以及主动脉瓣、瓣上和瓣下狭窄等。

四、临床表现

（一）症状

1.高血压

由于头部及上肢血压升高，可出现头痛、头晕、耳鸣和鼻出血等症状，严重者可发生脑血管意外及心力衰竭。

2.下肢血供不足

出现下肢无力、酸痛、麻木，肢冷，间歇性跛行等。

（二）体征

1.下肢血压显著低于上肢，上、下肢压差增大。

2.股动脉、腘动脉和足背动脉搏动减弱、不能触及。

3.双上肢血压不一致，缩窄部位在左锁骨下动脉开口近端者，左上肢血压可低于右上肢。

4.侧支循环开放，动脉搏动增强、震颤及闻及收缩期或连续性血管杂音：较常见于胸骨上窝、锁骨上窝、腋部、胸骨旁和中上腹部。

五、影像诊断

（一）胸部X线平片

X线平片仍为典型CoA的常规检查方法，主要征象包括：

1.“3”

字征正位胸片可见主动脉结与降主动脉连接处切迹，称为“3”

字征，是缩窄前左锁骨下动脉及主动脉弓扩张、主动脉峡部内收和缩窄后降主动脉扩张形成；

2.反“3”

字征指服钡侧位胸片食管中上段左后缘主动脉压迹，呈反“3”

字型，切迹处即缩窄部位；

3.肋骨切迹指肋骨下缘虫蚀样切迹，为扩大的肋间动脉压迫肋骨产生骨质吸收而形成，是反映CoA侧支循环建立的X线征象，多见于4~8肋下缘；

4.左心室增大，或心影不大，心影呈主动脉型；

5.左上纵隔增宽，为左锁骨下动脉扩张的征象；

6.合并动脉导管、室间隔缺损时，可见肺血增多，肺动脉段凸出（图17-1）。

图17-1主动脉缩窄“3”

字征及肋骨切迹