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第一节 主动脉瓣狭窄（第1页）

“主动脉及周围血管介入治疗学（..）”

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第一节

主动脉瓣狭窄

一、病因及流行病学

主动脉瓣狭窄（aorticvalvestenosis，AS）的病因通常为先天性、风湿性和退行性。

不合并二尖瓣病变的主动脉瓣狭窄更多见于男性，一般不会以风湿性疾患为基础，而通常病因为先天性或退行性病变。

主动脉瓣先天异常可以是单叶瓣、二叶瓣、三叶瓣或圆顶形态瓣膜。

单叶瓣在婴儿期就可导致严重的主动脉瓣口阻塞，是1岁以下儿童最常见的致命性主动脉瓣狭窄病因。

先天性二叶主动脉瓣通常不会造成儿童期严重的主动脉瓣狭窄，但其结构异常会导致血液湍流，损伤瓣叶，致其纤维化，增加瓣叶硬度及钙化，在成人时期引起主动脉瓣口狭窄。

主动脉瓣二瓣化具有家族聚集性，为不全外显的常染色体显性遗传。

因此，有必要对一级亲属行超声心动图筛查。

另一种形式的先天性主动脉瓣异常是三叶主动脉瓣，但瓣叶发育不等大并且瓣叶交界的部分融合。

尽管很多这样的瓣膜能保持终身的功能正常，但解剖上的异常依然会导致局部的湍流，造成瓣叶纤维化，最终发生钙化及狭窄。

因此，成人三叶主动脉瓣狭窄可能是先天性、风湿性或退行性病变。

风湿性主动脉瓣狭窄是因为瓣叶交界及瓣尖的黏附及融合，瓣环处血管化，导致瓣尖游离缘的短缩与僵硬。

瓣叶的两侧表面均可以有钙化结节形成。

瓣口开放受限成小的圆形或三角形。

风湿性主动脉瓣狭窄也常合并主动脉瓣的关闭不全，心脏也常表现为其他风湿性心脏病特征，如并发二尖瓣受累。

年龄相关的退行性钙化性主动脉瓣狭窄是当今成人AS的最常见病因，也是主动脉瓣置换的首要原因。

一项基于普通人群的超声心动图研究显示，2%的65岁以上成人主动脉瓣存在明显钙化，但29%的人群存在不合并狭窄的主动脉瓣硬化改变，表现为超声心动图下瓣叶的不规则增厚，代表了疾病的早期进程。

退行性改变是指正常的机械压力长期作用在即使正常的瓣膜上，也会导致增殖及炎性改变，脂质沉积、血管转换酶活性上调、肥大细胞及T淋巴细胞浸润，最终导致钙化形成。

钙化首先沿着瓣叶基底的侧缘发展，很少会导致明显的主动脉瓣关闭不全。

退行性钙化性主动脉瓣狭窄的危险因素与血管动脉粥样硬化相似，包括高脂血症、糖尿病、高血压及吸烟等。

目前逐渐形成的共识是，退行性钙化性主动脉瓣病变同动脉粥样硬化具有很多相近的病理特征，因此采取积极措施预防动脉粥样硬化发展可延缓甚至防止钙化性AS的发展。

钙化性AS也出现在其他一些病理状况，包括Paget骨病、终末期肾病等。

二、病理生理学

对于突然发生的严重的流出道阻塞，左心室的反应是扩张及每搏输出量的减少。

对于成人患者，主动脉瓣的狭窄都是长期逐渐发展的。

对于先天性主动脉瓣狭窄的婴儿及儿童患者，瓣口面积并不伴随年龄增长而改变，狭窄发展相对较快。

实验发现，在逐步发展的主动脉瓣狭窄的动物模型中，可很好地保持左室功能。

同样，明显严重主动脉瓣狭窄的儿童及成人患者，通过左室肥厚来保持左室输出量，跨主动脉瓣会长期存在明显跨瓣压差，而心输出量并不减少，左室无扩张，患者也不出现明显的症状。

明显的左室流出道阻塞特征包括：①心输出量正常时峰值收缩压差超过50mmHg；②普通成人有效主动脉瓣瓣口面积为3.0~4.0cm

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，瓣口面积小于1.0cm

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