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第2节 先天性尺骨发育不良（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第2节

先天性尺骨发育不良

先天性尺骨发育不良（congenitalulnardysplasia）又称为轴旁尺侧半肢畸形（paraxialulnarhemimelia），包括尺骨缺如和尺骨发育不全，常合并手指畸形。

有报道该畸形为隐性遗传，或X连锁隐性遗传。

可并发一些先天性综合征和心血管异常。

（一）分类及临床表现

最常用的分类法为Bayne法及Manske法。

前者针对前臂及腕的畸形，后者则针对手的畸形。

从功能恢复的角度看，Manske分类法在临床上更适用，因为手术矫正手部畸形比矫正前臂畸形能获得更多的功能恢复。

尺骨和尺侧2～3个手指完全缺如极为罕见，尺骨部分缺损者较多。

患肢桡骨短缩弯曲，可与肱骨融合。

前臂和手的外观不良，但功能尚好。

（二）治疗

既往对手术治疗持谨慎态度，因为从功能角度看不手术比手术后更好。

但目前认为应当采取手术治疗，而且事实证明，术后功能的恢复通常在很大程度上取决于对手部畸形的矫正而不是腕和前臂。

因此，治疗的核心是促进手的功能的恢复，手术方法包括并指分离、指蹼加深、掌骨旋转截骨、拇指再造及延长术。

于前臂或肱骨行矫形或旋转截骨能使手处于更好的功能位。

由于脱位，肘关节成形术难以恢复功能，而切除桡骨小头可增加肘关节不定。

Ilizarov技术牵拉软组织及骨痂可改善外观。